Qué es la Granulomatosis de Wegener

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad rara, sistémica, definida como vasculitis granulomatosa necrosante que afecta a las vías respiratorias superiores e inferiores y a los glomérulos renales.

Es una dolencia poco frecuente que tiene su máxima incidencia a los 40 años con una claro predomino en varones y en la raza blanca.

La enfermedad fue descrita por primera vez por Klinger en el año 1931 y posteriormente en 1936 por Friedrich Wegener.

Que causa la Granulomatosis de Wegener

La causa por la que se origina esta enfermedad es desconocida, pero se acepta como una de las causas que sea debido a un antígeno extraño entra en el organismo por vía inhalatoria que produce una respuesta anómala del sistema inmunitario del huésped, que provoca una respuesta inflamatoria en las vías respiratorias y a nivel sistémico.

Sintomatología

En los inicios presenta una sintomatología general con fiebre, cansancio, debilidad, pérdida de apetito, pérdida de peso y mialgias junto a síntomas respiratorios principalmente, a los que posteriormente se pueden añadir síntomas renales, cutáneos, neurológicos y oculares.

Entre los síntomas de las vías respiratorias superiores destacan:

• la sinusitis crónica
• la otitis crónica con pérdida de audición  
• la rinitis
• ulceraciones de la mucosa nasal
• deformidad de la nariz, “en silla de montar”
• perforaciones del tabique nasal

A nivel pulmonar la enfermedad presenta dificultad respiratoria, tos, dolor torácico y hemoptisis, que es la expulsión de sangre por la boca.

La afectación renal aparece hasta en un 80% de los pacientes, pero lo hace de forma tardía con una lesión característica como es la glomerulonefritis. Esta dolencia se manifiesta en sus inicios porque ocasiona una pérdida de proteínas y sangre por la orina, hasta ocasionar una insuficiencia renal terminal, la cual, además resulta ser la causa más frecuente de mortalidad.

Los órganos oculares también se ven afectado por esta enfermedad que provoca escleritis, episcleritis, dacriocistitis, uveítis y proptosis, más conocido como “ojo saltón” por afectación de tejido inflamatoria en la cavidad orbitaria.

Diagnóstico de la Granulomatosis

La mayoría de los diagnósticos de esta enfermedad se localiza porque le paciente presenta la sintomatología típica de la enfermedad a nivel respiratorio y renal principalmente. Las pruebas complementarias que se hacen sirven de apoyo al diagnóstico.

En los análisis de sangre se pueden observar de forma característica, títulos elevados de anticuerpos citoplasmáticos contra neutrófilos (ANCA-C), alteración que aparece hasta en el 70% de los pacientes, lo cual confirma el diagnóstico.

Se suele realizar una radiografía de tórax, en la que los afectados muestran alteraciones en la mayoría de los pacientes en forma de infiltrados pulmonares múltiples con o sin nódulos a menudo cavitados.

Para confirmar el diagnóstico se realiza una biopsia, la pulmonar es la más rentable, ya que se puede confirmar en el tejido pulmonar las lesiones propias de la vasculitis e identificar los granulomas.

Tratamiento de la Granulomatosis de Wegener

Es de gran importancia diagnosticar la enfermedad y someterse a tratamiento ya que, sin él la esperanza de vida es inferior a los 6 meses debido a su progresión que acaba causando insuficiencia renal terminal.

En la actualidad con un tratamiento adecuado se consigue mejoría en el 90% de los pacientes afectado por la Granulomatosis de Wegener. El fármaco con el que se suele tratar es la ciclofosfamida, un medicamento inmunosupresor asociado a corticoides durante los primeros meses, y que debe mantenerse como mínimo un año tras haber conseguido la remisión clínica.

Hasta la mitad de pacientes que experimentan una remisión, tienen una o varias recaídas, y suelen necesitar de nuevo medicarse.

La enfermedad puede dejar secuelas irreversibles, como la deformidad «en silla de montar», sordera y/o insuficiencia renal.

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